聂德红-后肾腺瘤MR检查1例及文献复习

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一般资料

患者，女，52岁。体检B超发现右肾肿物半天，无畏寒、发热，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，无腰背部酸痛，无尿频尿急尿痛，无解血尿，无头痛、头晕，无咳嗽、咳痰，精神好，胃纳好，睡眠好，二便正常，体重无明显下降。

查体：心肺听诊无特殊，腹软不胀，未扪及包块，全腹无压痛、反跳痛，肝肾区无叩击痛，肠鸣音正常。

实验室检查

血常规、肝功能、肝酶、肾功能、电解质、心肌酶、肿瘤六项、心电图、胸片均未见明显异常。血脂：甘油三脂：2.90mmol/l，高密度脂蛋白胆固醇2.31mmol/l。

影像检查

B超：右肾上极见长径约56mm的类圆形、回声不均匀的肿块，内部回声不均，向肾外突出，边界尚清，周边无彩色血流显示。

MR平扫加增强：右肾上极见直径约56mm大小的类圆形肿块影，边缘清晰，呈T1WI不均稍低信号、T2WI混杂高信号，边缘清晰，伴低信号包膜，近肝侧见局限外突结节；肿块反相位序列信号未见明显减弱；增强扫描病灶轻度不均匀渐进性强化，相对周边正常肾实质信号低，呈杯口征，病灶内未见血管影，肾包膜未见明显掀起，未见劈裂征；DWI(b=1000)小部分弥散稍受限（DWI稍高信号，ADC稍低信号）。左肾及双肾上腺、肝、胆、胰、脾未见异常。如图①-⑨示：

手术所见

打开右侧后腹膜，探查见右肾增大，上极见一约40mm×50mm×50mm大小肿物，边界尚清，光滑，边缘见包膜，质中。如手术标本图示。

病理诊断

术中快速冰冻病理：后肾腺瘤。右肾冠状切面上极见灰白灰黄色囊实性肿物，大小约55mm×45mm×35mm，边界尚清，质中，横跨皮质及髓质，近表面见一灰褐色肿物，大小约10mm×10mm×8mm，切面呈灰褐色，实性，质中。/annet/镜检（右肾肿物）肿物见瘤细胞排列呈管状、腺泡状，瘤细胞形态一致，细胞核染色质细腻，核仁不明显，有少量嗜酸性胞浆，未见病理性核分裂像。间质呈水肿样、玻璃样状态，未见坏死。自检肾周脂肪组织、输尿管、肾门血管残端未见瘤组织侵犯。免疫组化：CK（+）、CK5/6（-）、Vimentin（+）、CK7（-）、Ki-67（+，1%）。

诊断结论：

（右肾肿物）镜下形态结合免疫表型符合符合后肾腺瘤。

如病理图1、病理图2、病理图3所示。

讨论

后肾腺瘤（MA）是肾脏的一种罕见肿瘤，组织学认为其发源于胚胎时期的后肾胚芽成分，Choueiri等[1]研究表明90%的MA可能是BRAFV600E的突变。1992年由Brisigotti等[2]命名，2004年WHO将其定义为—种富含细胞的上皮样肿瘤。可发生于任何年龄段，但多见于成人，其中以女性多见，男女比例约为1:2,主要见于单侧[3-4],双侧少见[5-6]。

临床上常见的症状和体征包括疼痛、血尿以及包块,但多数患者无特征性的症状及体征,40%的患者经体检超声或其他疾病就诊而发现；12%的患者可出现红细胞增多症，发生率明显高于较其他肾肿瘤[7]。

镜下观察肿瘤细胞排列成小腺泡状、乳头状及肾小球样结构，可见砂砾体形成。免疫组织化学染色显示,波形蛋白表达阳性率100%,CD57表达阳性率94%,WT1表达阳性率63%,广谱CK(AE/AE3)表达阳性率75%,CK7、AMACR表达率分别为19%、13%,CD10、NSE、CD56均阴性[8]。

后肾腺瘤的术前诊断主要依靠影像学检查进行综合分析[7]。MA是一种罕见的肾脏上皮源肿瘤，影像学表现缺乏特异性，确诊需要依靠病理检查[9]。文献报道有不同的影像表现和观点，各观点均有待于更多的病例证实和总结。

MA的超声检查可以呈等回声、低回声或高回声，但共同特征是彩色多普勒超声显示肿瘤无血供或少血供[8，10，11]。CT平扫显示肿瘤边界清晰，相对周围肾实质多为等密度或均匀性高密度,多伴有小的钙化灶；增强扫描后肿瘤无强化或轻度强化，肿瘤中央可见斑片状出血、坏死囊变区，还可有延迟增强表现。MA的CT影像表现与肾细胞癌相比不具有特异性,MRI对MA的诊断也并无帮助，T1WI多为低信号，而T2WI为低或稍高信号[8]。

史玉书等认为，MA是成人罕见的良性肿瘤，仅仅依靠影像检查难以明确诊断，但如果有如下特征：

（1）女性，单侧肾脏单发，无临床症状,病史长，无转移。

（2）CT及MRI显示肿块大部分局限于肾实质内且边界清晰，CT平扫呈等密度或稍高密度，增强方式为渐进性不均匀强化。MRIT1WI呈等信号或者低信号，T2WI呈等信号或者稍低信号,DWI为稍高信号，强化方式与CT类似。要考虑到MA的可能[12]。

另有人认为，CT扫描该肿瘤表现为：

（1）肿瘤好发于肾皮质，多为单侧结节样肿块。

(2)瘤体密度均匀，密度高于正常肾组织，瘤体可见出血、坏死、囊变、钙化。

（3）肿瘤多有包膜，与肾周组织分界清晰。

（4）瘤体内多见嵴样高密度影，似坏死组织伴有钙化的征象，因此当边界清晰的肿瘤伴有嵴样高密度钙化影时，应考虑到该肿瘤的可能。

（5）增强扫描动脉期呈轻-中度强化，静脉及延迟期无明显变化。MRI扫描，肿瘤T1WI呈低信号，T2WI呈低或稍高[13]。

鉴别诊断

乏血供肾癌浸润性生长，边缘模糊，如有假包膜则在T2WI序列上呈高信号，MA有包膜者T2WI呈低信号；大多数肾癌和后肾腺瘤比较难于区分,最终要靠病理学确诊。乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤为延迟强化，且强化均匀，强化程度较MA显著。嗜酸细胞腺瘤CT及MRI表现为增强后肿瘤中央出现“星芒状”瘢痕或“轮辐状”强化为特征性影像表现。WT儿童易发，肿块内易发生坏死、囊变，易挤压肾皮、髓质导致两者界限不清，而MA以中年妇女高发。

本病例无临床表现，为体检偶尔发现，MRI影像的有部分病灶弥散受限、渐进性轻度强化，反映了瘤体实质肿瘤细胞密集排列；混杂信号与瘤体内血管细少、纤维组织较多以及伴有囊性变相符，周边低信号包膜与手术所见相符，影像特点与其他肿瘤具有一定的差别，故本病MRI影像诊断具有一定的临床诊断意义，但诊断起来似有一定难度。

参考文献

[1]KohashiK,OdaY,NakamoriM,,2009,59*49

[2]BrisigottiM,CozzuttoC,FabbrettiG,[J].HistolHistopathol,1992,7(4):689-692.

[3]PanCC,byarraycomparativegenomichybridization[J].ModPathol,2010,23(12):1634-1640.

[4]LongoniE,BertiGL,PaccaduscioA,:casereportandreviewoftheliterature[J].ArchItalUrolAndrol,2004,76⑶：121-123.

[5]AMIEF，ANDRED,FOULETROGEA,[J].ProgUrol,2004,14:534-537.

[6]刘炜，王志华，王少刚，等.双侧后肾腺瘤报告并文献复习[J].临床泌尿外科杂志,2012,27(5):350-351.

[7]TorricelliFC,MarchiniGS,CamposRS,,imaging,andHistologicalfindings[J].Clinics(SaoPauk),2011,66(2):359-361.

[8]席晨光，范宇,杨新宇，等.16例后肾腺瘤的临床病理特点及鉴别诊断[J].北京大学学报（医学版），2016,48（4）：598-602.

[9]牛文杰，赵耀瑞，杨宇明，等.后肾肿瘤8例诊治分析[J].现代泌尿生殖肿瘤杂志，2013,5（4）：205-207.

[10]SchmelzHU,StoschekM,SchwererM,:,2005,37(2）:213-217.

[11]荆宏伟，孔垂泽，梁凯，等.后肾腺瘤11例诊治分析.中国医科大学学报，2013,42（8）：760-761.

[12]史玉书，冯湛，杨虹，等.后肾腺瘤的CT和MRI影像学表现（附11例报告及文献复习）.临床放射学杂志，2014,33（9）：1372-1376.

[13]ShekTW，LukIS．MetanephricAdenofibroma:ReportofaCaseandReviewoftheLiterature．AmJSurgPathol，1999，23:727.